11 de abril: Día de la enfermedad de Parkinson

El 11 de abril se conmemora el Día mundial de la enfermedad de Parkinson, establecido oficialmente en el año 1998 por iniciativa de la Organización Mundial de la Salud y organizaciones que agrupan a especialistas en el tema, registró AIM.

Día de la enfermedad de Parkinson.

La enfermedad de Parkinson (EP), también denominada Parkinsonismo idiopático, parálisis agitante o simplemente párkinson, es un trastorno neurodegenerativo crónico que conduce con el tiempo a una incapacidad progresiva, producido a consecuencia de la destrucción, por causas que todavía se desconocen, de las neuronas pigmentadas de la sustancia negra. Frecuentemente clasificada como un trastorno del movimiento, la enfermedad de Parkinson también desencadena alteraciones en la función cognitiva, en la expresión de las emociones y en la función autónoma.

Esta enfermedad representa el segundo trastorno neurodegenerativo por su frecuencia, situándose por detrás de la enfermedad de Alzheimer. Está extendida por todo el mundo y afecta tanto al sexo masculino como al femenino, siendo frecuente que aparezca a partir del sexto decenio de vida. Además de esta variedad tardía, existe otra versión precoz que se manifiesta en edades inferiores a los cuarenta años.

En la actualidad, el diagnóstico está basado en la clínica, puesto que no se ha identificado ningún marcador biológico de esta enfermedad. Por ello, el diagnóstico de la misma se apoya en la detección de la característica tríada rigidez-temblor-bradikinesia y en la ausencia de síntomas atípicos, aunque también tiene importancia la exclusión de otros posibles trastornos por medio de técnicas de imagen cerebral o de analíticas sanguíneas. En el año 1997, la Organización Mundial de la Salud estableció que el 11 de abril se celebraría el Día mundial del Parkinson, con el objetivo de acrecentar la concientización de las necesidades de las personas aquejadas de esta dolencia. Fue esta la fecha escogida al coincidir con el nacimiento de James Parkinson, el médico británico que describió por primera vez la «parálisis agitante», término que él mismo acuñó.

Descubrimiento

La enfermedad fue descrita y documentada en 1817 (Essay on the Shaking Palsy) por el médico británico Dr. James Parkinson; los cambios bioquímicos asociados fueron identificados en los años 1960.

En la década de los ochenta fue identificada la causa subyacente de la enfermedad de Parkinson: la pérdida de células dopaminérgicas, principalmente a nivel de la sustancia negra. En base a esto se han desarrollado distintos tratamientos, basados en la administración exógena de L-DOPA como reemplazo a la dopamina faltante, e incluso se han realizado pruebas con el fin de implementar el uso de injertos de células dopaminergicas y restituir la función de las células perdidas por la patología.7

El Parkinson es el ejemplo más común de una serie de trastornos neurodegenerativos caracterizados por la acumulación en las neuronas presinápticas de la proteína α-sinucleina. Casi todas las formas de parkinsonismo son el resultado de la reducción de la transmisión dopaminérgica en las neuronas de los ganglios basales, parte de las vías dopaminérgicas del cerebro.

Epidemiología

El consumo de agua proveniente de pozos, puede ser una de las razones por las que existe una mayor prevalencia de EP en el ámbito rural.

Globalmente, la incidencia anual de EP es de dieciocho nuevos casos por cada cien mil habitantes, pero la alta esperanza de vida que suelen presentar los pacientes hace que la prevalencia de la enfermedad en la población sea cuantitativamente mayor que la incidencia, registrándose unos ciento sesenta y cuatro casos por cada cien mil habitantes. Según los estudios auspiciados por el grupo de estudio del Europarkinson, la prevalencia de EP en el continente europeo es de 1,43 por ciento en las personas que superan los sesenta años de edad, aunque se han hecho estimaciones en estados como España o Reino Unido, que exponen que cerca de ciento veinte mil habitantes se ven afectados por esta enfermedad en sendos países. En América del Norte la cifra se dispara hasta el millón de pacientes aquejados de EP, estando afectada un uno por ciento de la población que supera los 65 años.

En edades tempranas, concretamente antes de los cuarenta años, la EP es excepcional y su prevalencia es menor del 1/100000. La incidencia de esta enfermedad empieza a aumentar a partir de los cincuenta años y no se estabiliza hasta los ochenta, si bien este hecho puede ser resultado de un sesgo de selección.

Varios estudios han puesto al descubierto una prevalencia acentuada de EP en el medio rural, especialmente entre los varones. Esto puede deberse a que la vida en el campo incluye en algunas ocasiones, diferentes exposiciones ambientales de riesgo, como contaminación en el agua de los pozos, uso de pesticidas e insecticidas.

Mortalidad

Los estudios sobre la mortalidad en la EP se encuentran limitados por la escasez de precisión de los certificados de defunción, así como por la confusión diagnóstica entre el parkinson idiopático y otros tipos de trastornos neurodegenerativos. Con todo ello, puede establecerse que las tasas de mortalidad por EP son bajas para cualquier estrato de edad y que la edad de la muerte de los pacientes ha ido desplazándose hasta edades más avanzadas, por un progresivo aumento de la esperanza de vida. Además, todo parece indicar que el tratamiento con levodopa reduce el riesgo de muerte de los pacientes, especialmente durante los primeros años de la enfermedad. De hecho, y en efecto la mortalidad estandarizada de la EP se situaba en 2,9 antes de haberse producido la introducción de la levodopa, pues tras la aparición del fármaco la cifra experimentó un colosal descenso que la dejó en 1,3, proporcionándole a los pacientes una esperanza de vida que rozaba la normalidad. Sin embargo, una revisión sistemática del efecto de levodopa en el cambio de la esperanza de vida demostró que la mejora que se había producido a consecuencia del tratamiento farmacológico era menor, con una estimación de la mortalidad estandarizada de 2,1.

Cuando se sobreviene la muerte en los pacientes aquejados de EP, esta suele ser debida a una infección intercurrente, generalmente torácica, o a un traumatismo producido en alguna de las caídas ocasionadas por la inestabilidad postural. Cabe destacar, que los pacientes con EP tienen una menor probabilidad de fallecer a consecuencia de cáncer o de enfermedades cardiovasculares que la población general.

Características clínicas

El diagnóstico puede realizarse en aquellos individuos que presenten al menos 2 de 4 signos cardinales:

Temblor en reposo.

Hipertonía Muscular (rigidez muscular).

Bradicinesia (lentitud en los movimientos voluntarios e involuntarios, pero principalmente dificultad para comenzar y terminarlos).

Pérdida de reflejos posturales.

El temblor en reposo está presente en aproximadamente 85 por ciento de los casos de EP. La ausencia de expresión facial, disminución del parpadeo y del movimiento de los brazos al caminar completan el cuadro clínico.

Muchos de estos síntomas son comunes en los ancianos y pueden ser causados por otras afecciones. En pacientes con algunos de estos síntomas parkinsonianos, y con ausencia de temblores, presente en el 15 por ciento de pacientes con Parkinson, pueden sospecharse otras patologías del sistema nervioso, tales como las hidrocefalias. Concretamente, la hidrocefalia normotensiva también aparece en ancianos, deteriora las funciones del sistema nervioso, llevando a la demencia, y se presenta con síntomas parecidos a los del Parkinson, sin aparición de temblores.10 La prueba diagnóstica para confirmar o descartar la hidrocefalia normotensiva es un TAC.

Manifestaciones motoras

Alteración de la motricidad fina.

Micrografía (estado en que la letra en manuscrita del paciente cada vez se hace más pequeña e ilegible).

Hipofonía.

Sialorrea (producción excesiva de saliva).

Temblor en reposo de 4 a 6 Hz.

Rigidez muscular.

Signo o Fenómeno de la Rueda dentada.

Alteración de la postura.

Inestabilidad postural.

No todos los síntomas aparecen en todos los pacientes y la evolución y progresión de la enfermedad es muy variable según los casos.

El tipo de temblor que aparece en pacientes con enfermedad de Parkinson consiste en una especie de agitación que aparece cuando el paciente está en reposo pero que disminuye cuando el paciente está realizando alguna actividad o durante el sueño.

La enfermedad puede aparecer con una ligera contracción en la cual el temblor suele afectar al brazo, la mano o los dedos conocido como «movimiento de hacer píldoras» o «movimiento de contar monedas» que se caracteriza por un movimiento de desplazamiento hacia adelante y atrás de los dedos pulgar e índice. Los síntomas de temblor afectan inicialmente un solo lado del cuerpo.

La pérdida del equilibrio puede hacer que el paciente se caiga y producir lesiones. Esta dificultad y la pérdida de la capacidad de mantener la postura se ven afectadas principalmente en la marcha, al girar y al permanecer de pie. También al intentar levantarse o al inclinarse adelante. Es por eso que se recomienda usar un andador o un bastón.

La bradicinesia o lentitud en los movimientos hace que el paciente tenga que esforzar el doble para realizar sus tareas cotidianas porque se ven afectados, sobre todo, los movimientos de precisión como abrocharse los botones o escribir. Cuando la enfermedad avanza puede tener dificultades para levantarse de la silla, darse vuelta en la cama y tiene que caminar lentamente. Suele aparecer una «congelación» durante un breve período de tiempo cuando está caminando.

Como se trata de un trastorno progresivo los síntomas empeoran gradualmente con el tiempo. En general los síntomas se ven agravados por el estrés y las situaciones emocionales que causan ansiedad. la parte psicológica es muy importante. Los síntomas suelen mejorar con el descanso, el sueño y se utilizan técnica de relajación o cualquier estrategia para controlar el estrés y la ansiedad.

Características no motoras

Depresión y ansiedad.

Apatía

Alteraciones cognitivas.

Trastornos del sueño.

Alteraciones sensoriales y dolor.

Anosmia (pérdida o disminución del sentido del olfato).

Trastornos de la función autonómica.

A veces los pacientes refieren dolor en las piernas por calambres, frío, ardor o sensación de entumecimiento y dolor de cabeza (cefalea) o dolor de cintura (lumbar).

Las dificultades para dormir se deben a la ansiedad, el dolor o la rigidez muscular. Es fundamental que el paciente duerma bien y realice un buen descanso porque el sueño reparador disminuye los efectos sintomáticos parkinsonianos. El cansancio es un estado de agotamiento físico y mental muy común en pacientes parkinsonianos. Puede ser consecuencia de los medicamentos, de la depresión o del esfuerzo extra necesario para realizar las tareas cotidianas y enfrentar los síntomas de la enfermedad. Esto puede ser mejorado con la medicación adecuada si se identifica cual es la causa que lo provoca.

La depresión puede ser causada por la enfermedad o por una reacción a la misma. Algunos pacientes se deprimen cuando les dan el diagnóstico. Los signos de depresión incluyen alteraciones del sueño, de la memoria, del apetito, del interés en la vida social o sexual, pérdida de energía o motivación para ciertas cosas y un concepto negativo de sí mismo. Al paciente le cuesta aceptar su estado y se enoja por sus limitaciones.

La ansiedad aparece ante cualquier situación estresante, por no poder realizar las tareas cotidianas como el paciente estaba acostumbrado o por tener que hablar en público. La ansiedad puede llegar incluso a provocar mayor inestabilidad, dificultad para respirar y sudoración excesiva. Para evitar que esto suceda son de gran ayuda las técnicas de relajación.

Entre las alteraciones cognitivas suelen aparecer dificultades en la concentración, la memoria, el pensamiento enlentecido, la capacidad para planificar tareas complejas o para realizar varias tareas a la vez.

La contención emocional de las personas que rodean al paciente es fundamental y un componente clave en la atención del parkinsoniano pues le proporciona numerosos beneficios.

La confusión y las alucinaciones que pueden aparecer son efectos secundarios de la medicación parkinsoniana y no de la enfermedad misma.

Efectos secundarios

La disfunción autonómica se acompaña de diversas manifestaciones: hipotensión ortostática, estreñimiento, urgencia miccional, sudoración excesiva, seborrea. La hipotensión ortostática puede ser ocasionada tanto por la denervación simpática del corazón como por efecto colateral de la terapia dopaminomimética.

La depresión afecta a aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes con enfermedad de Parkinson y puede presentarse en cualquier momento de evolución de la enfermedad, sin embargo se debe tener en cuenta que puede ser agravada por la administración de agentes antiparkinsonianos y psicotrópicos; otras causas de depresión refractaria al tratamiento incluyen: hipotiroidismo, hipogonadismo, déficit de vitamina B12.

Los síntomas psicóticos (más que una genuina psicosis se trata de la semiología de una demencia) afectan a 6 – 45 por ciento de los pacientes, en etapas tempranas incluyen alucinaciones visuales, aunque la depresión y la demencia son los principales desencadenantes de la psicosis, también lo es la administración de agentes dopaminérgicos, anticolinérgicos, amantadina, selegilina.

Escenarios de la escala de alimentación de la enfermedad del Parkinson

Es indudable que al despuntar el siglo XXI, la Enfermedad de Parkinson ha adquirido notoriedad mundial. Muchos personajes han sido afectados por el mal. Entre otros, los actores Michael J. Fox (1961-), Vicky Lusson (1960-) y Robin Williams (1951-2014), la actriz Katharine Hepburn (1907-2003), el boxeador Muhammad Alí (1942-) y otras figuras históricas como William Humboldt (1767-1835), Francisco Franco (1892-1975), Adolf Hitler (1889-1945), Mao Zedong (1893-1976), Pierre Trudeau (1919-2000), Janet Reno (1938-), el ex Papa de la Iglesia Católica Juan Pablo II (1920-2005) y el Cardenal Jean-Louis Tauran.

Hay varias escalas de alimentación que se pueden utilizar como herramientas para entender la progresión de la enfermedad. Los escenarios de Parkinson corresponden a la severidad de los síntomas del movimiento y al grado de debilitación en las actividades diarias de una persona. Las escalas de alimentación más de uso general se centran en los síntomas del motor. Las escalas de uso general son: Hoehn y Yahr escalan que los síntomas del tipo en una escala de 1 a 5. En esta escala, dependiendo de las dificultades de una persona, el mediados de-escenario 1 y 2 represente el temprano-escenario, 2 y 3, y 4 y 5 el avanzado-escenario Parkinson.

La Escala de Alimentación de la Enfermedad de Parkinson (Updrs) Unido es más completa que la escala de Hoehn y de Yahr. Tiene en cuenta dificultades, capacidad de realizar actividades diarias, comportamiento, humor, y complicaciones cognoscitivos del tratamiento junto con síntomas del movimiento.

Prevención

En los últimos años se han realizado múltiples estudios con el fin de identificar factores exógenos que pudieran modificar el riesgo de desarrollar esta enfermedad. Mediante estudios caso-control retrospectivos se ha intentado relacionar el consumo regular de antinflamatorios no esteroideos y de ciertas vitaminas con un menor riesgo de enfermedad de Parkinson pero los resultados de estos estudios son contradictorios y no es posible en estos momentos inferir que el consumo de estos fármacos reduzca el riesgo de padecer Parkinson. La asociación más firme actualmente es la mayor incidencia de la enfermedad entre no fumadores: existe una relación en la alteración en los niveles de dopamina producidas por el tabaco y un decremento del riesgo de contraer Parkinson, pero los mecanismos de tal relación aún no se encuentran determinados.27 Sin embargo, actualmente se han llevado a cabo diversos estudios acerca de la relación no solo del tabaco, sino también el café, con la enfermedad del Parkinson, confirmando que el consumo de ambos disminuye el riesgo de padecer esta enfermedad, ya que una serie de receptores y sustancias, como la dopamina, mencionada anteriormente, podrían proteger a las neuronas relacionadas con la enfermedad. No obstante, es necesario llevar a cabo diversos estudios acerca de este tema con el fin de verificar dicha.